Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелейшее нейроэндокринное заболевание, в ходе которого нарушаются механизмы работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и которое чрезвычайно сложно диагностировать на начальном этапе.

При БИК происходят патологические изменения в гипофизе и коре надпочечников – гипофиз вырабатывает сверхбольшое количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), что в свою очередь стимулирует надпочечники к повышенной выработке (гиперпродукции) гормонов кортикостероидов и в особенности кортизола (17-гидрокортизон) – самого активного из них.

Этиология Болезни Иценко-Кушинга до сих пор мало понятна, но известно, что при этом снижается чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к кортикостероидам, вследствие чего происходит одновременное повышение продукции АКТГ и кортизола, а следом весьма специфичное ожирение. Реже встречается форма первично связанная только с гиперпродукцией гипоталамусом гормона КРГ (кортикотропин-релизинг-гормона) стимулирующего выработку АКТГ, а соответственно по цепочке и кортикостероидов.

Вообще же на сегодняшний день известно только два типа этиологии Болезни Иценко-Кушинга (не путать с Синдромом Иценко-Кушинга):

1. Как уже говорилось выше, это непосредственно нарушение регуляторных механизмов гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Условно это можно сравнить с неработающим поплавком в бачке унитаза – если поплавок (чувствительность гипофиза) сломан, то запирающий клапан просто не реагирует на поступающую воду (кортикостероиды) и она течет без остановки. Т.е., гипоталамо-гипофизарная система не реагирует должным образом на избыток кортикостероидов в крови и не снижает объем выработки АКТГ. Предположение о том, что это единственная форма БИК довольно долго господствовало в мировой медицине, пока не появились дополнительные статистические данные и новые инструментальные способы диагностики (КТ, МРТ и др.).

   При БИК в 85% случаев обнаруживается гиперплазия (увеличение) надпочечников и базофильная аденома гипофиза (иногда всего лишь микроскопическая опухоль 1-3 мм в диаметре, но чрезвычайно активно вырабатывающая АКТГ). Аденомы гипофиза образуются из той же ткани, что и гипофиз. Для этой формы болезни хоть и существуют достаточно информативные формы диагностики, но, как правило, редко кто из медиков обнаруживает патологию в зачатке. Так же иногда встречаются случаи когда вообще нет ни аденом, ни изменений других органов, но диагностируется классическая форма БИК.

2. Второй тип этиологии, о котором все чаще говорят зарубежные медики, а отечественные эндокринологи вообще предпочитают не замечать – гиперпродукция АКТГ с сохранением чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к кортикостероидам. А вот это уже можно сравнить с нормально работающим бачком унитаза, но объем которого многократно превышает потребности для слива.

   Т.е. – и клапан в бачке вовремя закрывается, и лишняя вода не переливается через край, но количество воды такое огромное, что после нажатия кнопки вместо нормального смыва происходит потоп со всеми вытекающими последствиями. Но как только вода слилась и набралась по новой, клапан закрывается – т.е. все работает, но бачок изначально велик для унитаза.

   В этом случае, в отечественной медицине нормальных диагностических методик для выявления болезни не существует вообще, а горячо любимая нашими медиками дексаметазоновая проба просто не работает (об этом позже поговорим в разделе диагностики). Помимо прочего никто и не собирается заниматься этим противоречием, насколько мне известно.

   В советские время в эндокринологии подобную патологию относили к гипоталамическому синдрому (ГС — о нем мы поговорим позже). На данном этапе ГС почему-то при загадочных обстоятельствах навсегда исчез из отечественной медицинской литературы, замещен мало внятными «американизмами» типа «пиквикский синдром» или же все симптомы маниакально причисляются к функциональному гиперкортизолизму пополам с алкоголизмом и психическими расстройствами.

Клиническая, т. е. классическая форма БИК без лечения убивает пациента в течение 5-ти лет от начала заболевания, а торпидная (медленно прогрессирующая) в течение 10-ти. Этим страшным заболеванием женщины страдают в 8-15 раз чаще, чем мужчины. Клиническая форма БИК чаще всего проявляется в возрасте 20-40 лет, но так же обнаруживается и в раннем детском возрасте, и в пожилом. А с развитием инструментальных диагностических методик (КТ, МРТ) за рубежом уже все чаще говорят о том, что возрастные рамки возникновения болезни весьма условны.

По моим же 15-ти летним наблюдениям разрыв в заболеваемости между полами составляет не боле чем 5-ти кратное соотношение, а то и меньше. Просто у нас в медицине практически отсутствует нормальная статистика не только по ожирению, но и по эндокринологии в целом.